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ECM/RES + FSC: ID 2157- 350738 Accreditato presso la Commissione Nazionale per la Formazione Continua
Attribuiti 23,8 Crediti Formativi

Responsabili Scientifici: Prof. Nicola Ferrara e Dott. Vincenzo Carnovale

Professioni accreditate: Medico Chirurgo (Disciplina: Malattie dell’apparato respiratorio, Medicina interna, Geriatria, Pediatra), Infermiere, Psicologo, Fisioterapista, Dietista, Biologo Nutrizionista, Farmacista Ospedaliero, Farmacista Territoriale, Tecnico sanitario di Laboratorio Biomedico.

Data:
Residenziale: 7 giugno 2022
Formazione sul campo: 5 luglio, 12 luglio, 13 settembre e 20 settembre 2022

Razionale: La fibrosi cistica (FC) è una malattia genetica rara dovuta ad anomalie o carenza della proteina cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), in seguito a mutazioni nel gene CFTR. Queste anomalie o carenza della proteina CFTR generano una compromissione del flusso di sali e acqua tra l’interno e l’esterno delle cellule di molti organi.  A livello polmonare si verifica un accumulo di muco vischioso e denso che determina infezioni croniche e danni polmonari progressivi ed ingravescenti. Si tratta di una patologia sistemica con complicanze multiple (gastrointestinali, metaboliche, renali e psicologiche), cronica e progressiva che può risultare nel decesso prematuro del soggetto affetto.

Fino a poco tempo fa, gli approcci terapeutici per questa malattia cronica miravano unicamente a ridurre la sintomatologia presente nei soggetti con Fibrosi Cistica, il progresso della ricerca ha permesso di individuare trattamenti in grado di agire direttamente sul meccanismo di azione sottostante la patologia. In questo scenario si inseriscono un gruppo di farmaci di recente scoperta che, agendo a livello del canale CFTR, correggendone e potenziandone l’attività, contribuisce a migliorare significativamente la funzione polmonare e il quadro clinico complessivo, offrendo un’opportunità terapeutica anche a quei pazienti che hanno una ridotta sensibilità ai farmaci disponibili.

 

Progetto realizzato con il contributo non condizionante di: 

 

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